Wegener Granulomatose und mikroskopische Polyangiitis: Diagnostische und klinische Ergebnisse bei 54 Patienten im Langzeitverlauf

Grundproblematik und Fragestellung: Die Wegener Granulomatose (WG) und die mikroskopische Polyangiitis (MPA) sind Formen der selten vorkommenden primären systemischen nekrotisierenden, mit ANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) assoziierten Vaskulitiden mit bevorzugtem Befall kleinerer, aber auch mittelgroßer Gefäße. Ziel dieser Untersuchung war es, Daten von Patienten mit WG und MPA eines einzelnen Zentrums im Langzeitverlauf retrospektiv hinsichtlich diagnostischer und klinischer Parameter auszuwerten. Außerdem interessierte die Frage, ob beide Erkrankungen seit der Einführung der ANCA-Serologie in die Diagnostik häufiger als vorher erkannt wurden.

Patienten und Methodik: Es wurden Krankenakten von 48 WG-Patienten und sechs Patienten mit MPA der Jahre 1976 bis einschließlich erstes Halbjahr 1997 ausgewertet.

Ergebnisse: Von den 48 Patienten mit WG (24 Männer, 22 - 67 Jahre; 24 Frauen, 18 - 77 Jahre) wurden fünf in den ersten 10 Jahren (1976 - 1986) und 43 nach Verfügbarkeit der ANCA-Serologie diagnostiziert. Alle MPA-Fälle (6 Männer) wurden nach 1992 diagnostiziert und wiesen eine Nierenbeteiligung auf. Hinsichtlich der Organbeteiligung bei der WG fand sich ein Muster wie in bisherigen Veröffentlichungen. Seitens der Laborbefunde zeigte sich eine Blutsenkungserhöhung in 85 %, eine Anämie in 79 %, ANCA in 91 %, sowie ein erhöhtes C-reaktives Protein in 73 %. Bei 15 % der WG-Patienten lag eine lokalisierte Form vor, bei 85 % ein Generalisationsstadium. Die Behandlung im Generalisationsstadium erfolgte vorwiegend nach dem Fauci-Schema, wobei in 97 % eine Remission erreicht werden konnte. Von den immunsuppressiv behandelten Patienten mit WG lebten nach einem Jahr noch 93 % und nach fünf Jahren noch 74 %.

Folgerung: Mit den vorgestellten Ergebnissen wurden erstmals Daten von Patienten mit WG und MPA eines einzelnen Zentrums in Mitteleuropa im Langzeitverlauf über 20 Jahre analysiert. Bezüglich Organbeteiligung, Therapieergebnissen und Prognose fanden sich keine wesentlichen Unterschiede zu bisher publizierten multizentrischen Daten. Dagegen konnte belegt werden, daß nach Einführung neuer immunologischer Testverfahren (ANCA) die Diagnose einer WG wesentlich häufiger als früher gestellt wurde.

Wegener’s granulomatosis and microscopic polyangiitis: long term outcome and clinical results of 54 patients treated at a single center

Background and objective: Wegener’s granulomatosis (WG) and microscopic polyangiitis (MPA) are primary necrotizing ANCA associated systemic vasculitides with preferential involvement of small and medium-sized vessels. It was the aim of this study to eveluate retrospectively data regarding diagnostic and clinical features collected over a long period on patients with WG and MPA at one medical centre. Additionally, the question was addressed whether both diseases are being more frequently diagnosed since the introduction of serological tests for ANCA.

Patients and methods: The files of all patients with WG (n = 48) and MPA (n = 6) seen between 1976 and 1997 by our nephrology team were evaluated with respect to clinical presentation (signs and symptoms, outcome, complications) and relevant laboratory data ( e.g. blood count, ESR, renal function, CRP, ANCA).

Results: Five of 48 patients with WG (24 males, 24 females, 22 - 67 and 18 - 77 years) had been diagnosed with the disease in the first 10 years before and 43 after ANCA serology became available. All MPA cases (6 males) had been diagnosed after 1992 and showed renal involvement. The pattern of organ involvement in this cohort with WG was the same as that recorded in the literature. Laboratory tests revealed raised ESR in 85 %, anemia in 79 %, ANCAs in 91% and increased CRP in 73 %. A localized form of WG had been present in 15% of patients, the generalizend in 85%. Treatment of the generalized form largely followed the Fauci scheme, achieving remission in 97%. After one year of immunosuppressive treatment 93% of patients with WG were still alive, 74% after 5 years.

Conclusion: This is the first report in Central Europe to have ana-lysed data on patients with WG and MPA, followed up for 20 years at one centre. There were no significant differences in the pattern of organ involvement, results of treatment and prgnosis from previously published multicenter studies. Our data demonstrate that the diagnosis of WG has been more frequently made since the introduction of immunological tests for ANCA.

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